2Department of Pediatric Nephrology, Erciyes University Faculty of Medicine, Kayseri, Turkey
Abstract
Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA) syndrome, which was first described in 1987 by Marshall et al. and is characterized by periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical lymphadenopathy is an autoinflammatory disease. This syndrome usually occurs in patients under 5 years and has a benign course. In this study we presented three children with PFAPA syndrome. All patients received multiple antibiotic therapies because of a diagnosis of upper respiratory tract infection and all three patients had dramatic responses to oral corticosteroid. With this case report, we aimed to draw attention to PFAPA syndrome because we believe that PFAPA is more common than estimated and is often misdiagnosed.
2Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Kayseri, Türkiye
İlk olarak 1987 yılında Marshall ve arkadaşları tarafından tanımlanan ve periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, servikal lenfadenopati ile seyreden Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit (PFAPA) sendromu otoinflamatuvar bir hastalıktır. Genellikle beş yaşın altında başlayan hastalık, selim seyirlidir. Bu yazıda 2-3 yıldır üst solunum yolu enfeksiyonu semptomlarının eşlik ettiği tekrarlayan ateş atakları nedeni ile defalarca antibiyotik tedavisi alan ancak oral kortikosteroid tedavisine dramatik cevap veren PFAPA sendromlu üç çocuk hasta sunuldu.
Bu olguların sunumu ile sık görülebilen ama yeterince tanı konulamadığını düşüntüğümüz PFAPA sendromunu dikkat çekmeyi amaçladık.