Wilson’s disease is a rarely seen, autosomal recessive disorder which leads to degenerative changes in the liver and brain due to cupper accumulation in them. A Wilson syndrome case who was diagnosed 5 years previously with classic symmetric basal ganglia and thalamus involvement in brain MR imaging and increased glutamate-glycine peaks, decreased N-Acetyl Aspartate(NAA)/Creatin(Cre, increased Myoinositol(Mi)/Cre ratios in Multivoxel proton MR spectroscopy with short and long time to echo(TE) values, was presented here. Spectroscopic
findings observed at basal ganglia and both thalami in Wilson’s disease might be due to the neuronal tissue loss and anaerobic glycolysis.

Wilson hastalığı, bakır metabolizmasındaki bozukluğa bağlı olarak karaciğer ve beyinde bakır birikiminin neden olduğu dejeneratif değisikliklere yol açan, otozomal resesif geçiş gösteren, nadir görülen bir hastalıktır. Beş yıl önce Wilson hastalığı tanısı almış bir olguda, Beyin manyetik rezonans görüntülerinde gözlenen klasik simetrik talamus ve bazal ganglion tutulumu, kısa ve uzun TE değerli Multivoksel proton manyetik rezonans spektroskopide, artmış glutamat ve glisin pikleri, azalmış N-Asetil Aspartat(NAA)/Kreatin(Kre) oranı ve artmış Myoinositol(Mi)/Kre oranı saptandı. Wilson hastalığında bazal gangliyonlarda ve talamuslarda saptanan spektroskopik bulguların yaygın nöral doku kaybı ve anaerobik glikolize bağlı olduğu düşünülmüştür.