Papillon-Lefevre syndrome is a rare autosomal recessive disorder characterized by the association of palmoplantar hyperkeratosis and premature loss of both deciduous and permanent teeth. In addition, some patients manifest hyperhydrosis and calcification of the duramater, as well as other areas of the brain. We report a four year- old girl who has symmetrical hyperkeratotic plaques on both palmar and plantar surfaces plus a history of chronic gingivitis and premature loss of primary dentition since birth and she had a pyogenic infection on her face for a week. Early recognition of this entity as well as multidisciplinary management may help in the prognosis of such cases.

Papillon-Lefevre Sendromu otozomal resesif olarak aktarılan el ve ayak tabanında hiperkeratozik kalınlaşmalar ve periodontite bağlı geçici ve kalıcı diş kayıplarının görüldüğü kalıtsal bir hastalıktır. Bazı olgularda pyojenik deri enfeksiyonları, kafa içi kalsifikasyonlar ve hiperhidrozisin sendroma eşlik ettiği bildirilmiştir. Bizim olgumuz 4 yaşında kız çocuğu idi ve bir hafta önce başlayan yüzde kızarık şişlikler şikayeti ile başvurmuştu, hastanın doğumundan itibaren el içi ve ayak tabanında hiperkeratoz, kronik gingiviti ve buna bağlı diş kayıplarının olduğu öğrenildi. Bu hastalarda erken tanı ve çok yönlü tedavinin prognoz üzerine etkisi tartışıldı.