Purpose: To determine the electroretinographic responses in patients with Bietti's crystalline dystrophy and to compare them with normal values.
Materials-Materials and Methods: After a complete ophthalmologic examination, fundus fluorescein angiography (FFA), visual field examination and electrophysiological tests were performed in 11 patients with Bietti's crystalline dystrophy. Visual field examination was performed with Goldmann perimeter and electrophysiological examination with full-field electroretinogram (ERG). ERG values of these patients were compared with normal values of age-and sex matched 15 individuals.
Results: There were diffuse or focal pigment epithelial atrophies determined by FFA in all patients with Bietti's crystalline dystrophy. Visual field examination revealed various defects except in two cases. Mean b-wave amplitudes of rod response, maximal combined response and cone response of ERG were 79.1±35.0 mV, 163.0±76.0 mV, and 69.0±27.0 mV, respectively. The values of these parameters in normal individuals were 114.8±38.7 mV, 231.1±26.4 mV and 88.0±13.9 mV, respectively, and the differences were statistically significant for all responses (for each, P<0.05).
Conclusion: ERG values are reasonably low in patients with Bietti's crystalline dystrophy when compared with normal values. ERG may be very useful in evaluation of visual prognosis and follow-up of these patients.

Amaç: Bietti'nin kristalin distrofisi olan olgularda elektroretinografik yanıtların saptanması ve normal değerler ile karşılaştırılması.
Yöntem-Gereç: Bietti'nin kristalin distrofisi saptanan 11 hastaya tam oftalmolojik muayene sonrası fundus floresein anjiografi (FFA), görme alanı ve elektrofizyolojik testler uygulandı. Görme alanı muayenesi Goldmann perimetresi, elektroretinografik değerlendirme ise tüm alan elektroretinogram (ERG) ile yapıldı. Bu olgularda saptanan ERG değerleri, yaş ve cinsiyet bakımından uyumlu 15 normal bireyin ERG değerleri ile karşılaştırıldı.
Bulgular: Bietti'nin kristalin distrofili olguların tümünde, FFA'da yaygın veya kısmi retina pigment epitel atrofileri mevcut idi. Görme alanı muayenesinde 2 olgu dısında çesitli görme alanı defektleri saptandı. ERG'de ortalama rod yanıtı, maksimal kombine yanıt ve kon yanıtı b-dalga amplitüdleri sırası ile 79.1±35.0 mV, 163.0±76.0 mV ve 69.0±27.0 mV idi. Normal olgularda ise bu degerler sırası ile 114.8±38.7 mV, 231.1±26.4 mV ve 88.0±13.9 mV idi ve aradaki fark tüm yanıtlar bakımından istatistiksel olarak anlamlı idi (her biri için, P<0.05).
Sonuç: Bietti'nin kristalin distrofili hastalarda ERG değerleri, normal değerler ile karşılaştırıldığında oldukça düşük olup bu olgularının görsel prognozlarının değerlendirilmesinde ve takibinde ERG oldukça faydalı olabilir.