Aplasia Cutis Congenita (ACC) is a rare disorder characterized by the congenital absence of a portion of skin. The disease may involve any site of the body, preferentially the vertex of the scalp. More than one single cause is considered as responsible for the aetiology of the disease, including vascular anomalies. If the defects are large or deep, especially on the vertex, surgical intervention is necessary.We report on a 5 year-old ACC case that healed spontaneously after birth and, was admitted to our hospital for a 12 x 13cm cicatrixial alopecic area and skull defect on the vertex. For treatment, expanded scalp flaps were planned and applied after a non-problematic expansion for a long period. The expanded scalp flap was transposed to the defect and although there was no tension, venous insufficiency developed and the flap was lost during the post-operative period. Immediately after this, another transposition flap was used to close the skin defect. Again, partial flap failure with venous insufficiency developed. A split skin graft was applied after granulation tissue developed on the site of debrided necrotic areas. The final result was partially satisfactory with alopecic areas due to skin graft instead of scar that resulted from the spontaneously healed skin defect and preserved bone grafts. We suggest that the flaps used for reconstruction of ACC defect in the scalp should be either advancement or bipedicled flaps, because of better reliability.

Aplasia Cutis Congenita (ACC) derinin bir kısmının doğuştan eksikliği ile kendini gösteren nadir bir hastalıktır. Hastalık daha çok vertekste olmak üzere vücudun her yerinde görülebilir. Etiyolojide bir çok faktör suçlanmaktadır; bunlardan birisi de vasküler anomalilerdir. Özellikle verteksteki geniş ve derin defektler cerrahi girişim gerektirir. Bu yazıda, doğumdan sonra spontan olarak iyileşen ve kliniğimize, vertekste 12 x 13 cm'lik bir alopesik skatrisyel alan nedeniyle başvuran 5 yaşında bir erkek ACC hastası sunulmaktadır. Alopesik skarın altında kraniyal kemik defektinin de bulunduğu belirlenen hastada, alopesik skar dokusunun tedavisi için, komşu saçlı deri bölgesinde genişletme planlandı. Genişletme periyodu problemsiz geçti. Skar dokusunun eksizyonundan sonra oluşan defekte, genişletilmiş saçlı deri transpozisyon flebi şeklinde adapte edilirken, kraniyal defekt için de kosta kemik greftleri ile kraniyoplasti yapıldı. Ameliyat sonrası dönemde, hiçbir gerginlik olmamasına rağmen flepte venöz yetmezlik gelişti ve flep kaybedildi. Hemen sonrasında defekti kapatmak için yine komşu saçlı deriden yeni bir transpozisyon flebi yapıldı. Bu flepte de venöz yetmezlik ile parsiyel flep kaybı gerçekleşti. Bu flep kaybı sonrasında nekrotik bölgelerin debritmanı sonrası oluşan defekte deri grefti uygulandı. Sonuçta kemik greftleri korunmakla birlikte, başlangıçtaki kendiliğinden iyileşmiş alandaki skatrisyel alopesi yerine, deri greftine bağlı alopesik alanlar nedeniyle kısmen tatmin edici sonuç elde edildi. Bu olgudan edindiğimiz deneyimlerimizle saçlı derideki ACC defektlerinin kapatılması için transpozisyon flepleri yerine dolaşım açısından daha güvenli olan bipediküllü veya ilerletme şeklinde planlanan flep uygulamalarının daha uygun olacağını düşünmekteyiz.