Many disorders can cause life-threatening salt wasting crisis in newborns. In these cases, dehydration, electrolyte disturbances and shock are predominant in addition to the manifestations of the primary disease. The most dramatic of these syndromes is congenital adrenal hyperplasia while other causes are less common. Pseudohypoaldosteronism, a disorder caused by defective target organ effect of aldosterone is a rare cause of the salt wasting crisis. Salt wasting can occur through urine, sweat, saliva or intestinal secretions. It occurs primarily or secondary to other disorders. Here we report two cases; one is familial hypoaldosteronism, second is the pseudohypoaldosteronism secondary to Prune-belly syndrome.

Yenidoğanlarda hayatı tehdit edebilen tuz kaybı sendromları pek çok nedene bağlı olarak gelişmektedir. Tabloya primer hastalığın bulgularına ek olarak dehidratasyon, şok ve elektrolit dengesizliğinin klinik bulguları hâkimdir. Yenidoğanda tuz kaybına neden olan en dramatik neden konjenital adrenal hiperplazidir ve diğer nedenler daha nadirdir. Bu nadir nedenlerden olan psödohipoaldosteronizmde, aldosteronun varlığına rağmen hedef dokuda etkisiz olması nedeniyle idrar, ter, barsak salgıları ve tükürükten tuz kaybı yaşanır. Hastalık primer olabileceği gibi sekonder de görülmektedir. Bu yazıda yenidoğan döneminde tuz kaybı ile giden Prune- belly sendromunda sekonder olarak gelişen geçici psödohipoaldesteronizm ve ailevi özellikteki primer psödohipoaldosteronizm tip1 olguları sunulmuştur.